Wat is idiopathische pulmonale fibrose (IPF)?
Bij IPF is er litteken-weefsel in de longen zonder duidelijke oorzaak.
Fibrose is een ander woord voor litteken-weefsel.
Pulmonaal betekent ‘in de longen’.
Idiopathisch wil zeggen dat we de oorzaak niet goed weten.
Gezonde longen
De longen liggen in de borstkas (plaatje 1).
U heeft een linker- en een rechterlong.
Longen zijn belangrijk voor de ademhaling.
Via de longen komt er zuurstof in het lichaam.
De longen bestaan uit miljoenen kleine longblaasjes.
Plaatje 1: Gezonde longen
Stugge longen
Bij IPF zit er litteken-weefsel in beide longen.
Litteken-weefsel bij de longblaasjes maakt uw longen stug (plaatje 2).
Hierdoor kost ademhalen meer moeite.
Plaatje 2: Litteken-weefsel in de longen
Kleinere long-inhoud
In stugge longen past minder lucht dan in gezonde longen.
De hoeveelheid lucht in de longen noemen we de long-inhoud.
De long-inhoud kan worden gemeten met een long-onderzoek.
Komt er meer litteken-weefsel in de longen? Dan wordt de long-inhoud kleiner.
In het ziekenhuis wordt getest hoe goed uw longen werken.
U blaast hiervoor in een apparaat. Dit noemen we een longfunctie-test (plaatje 3).
Gezonde longen werken heel goed.
Longen kunnen minder goed werken. Bijvoorbeeld door roken of een longziekte.
Plaatje 3: Longfunctie-test
Hoe snel wordt de long-inhoud kleiner?
Het is normaal dat de long-inhoud bij het ouder worden elk jaar een beetje kleiner wordt.
Bij een gezond iemand is dat zoveel als de inhoud van 1 borrelglas (20 milli-liter).
Bij mensen met IPF wordt de long-inhoud elk jaar veel kleiner.
Hoe veel en hoe snel de long-inhoud kleiner wordt, verschilt per persoon met IPF.
Gemiddeld is dat zoveel als de inhoud van 10 borrelglaasjes (200 milli-liter).1
Bij de ene persoon met IPF kunnen dit 6 borrelglaasjes zijn.
Bij een andere persoon met IPF kunnen dit 14 borrelglaasjes zijn.
Minder zuurstof
Longblaasjes met litteken-weefsel kunnen minder goed zuurstof opnemen.
Hierdoor kan het zuurstof-gehalte in uw bloed te laag worden.
Daardoor kunt u ook hart-problemen krijgen.
Klachten bij IPF
U kunt last hebben van:
- Snel buiten adem zijn
- Moeheid
- Hoesten
Plotseling erger worden
De ziekte kan plotseling erger worden. Dit noemen we een exacerbatie.
Soms is het plotseling erger worden heel ernstig.
Misschien moet u dan in het ziekenhuis worden opgenomen.
U kunt er zelfs aan overlijden.
Oorzaak
Het is niet bekend waarom iemand IPF krijgt.
IPF komt vaker voor bij:
- Mannen
- Mensen die roken
- Oudere mensen
- Bepaalde families. We noemen dit familiaire IPF.
